脳内に異常なたんぱく質（アミロイドβとタウタンパク質）が溜まり神経細胞が壊れ、脳（特に、記憶をつかさどる海馬領域や側頭葉、頭頂葉）が萎縮していく病気。潜行性に発症し、緩徐に進行。近時記憶障害（数分から数日程度の記憶の障害）で発症することが多い。進行に伴い、見当識障害、遂行機能障害、視空間障害（迷子になりやすい）が加わる。アパシーやうつ症状、病識の低下、取り繕い反応といった特徴的な対人行動がみられる。中等度では着衣失行（正しく服が着られない）も認めやすい。65歳以前の発症例では、失語症状、視空間障害、遂行機能障害などの記憶以外の認知機能障害が前景に立つことも多い。病初期から著明な神経症候（震えや歩行困難、けいれんなど）を認めることはまれ。

脳梗塞や脳出血で神経細胞が障害を受けることが原因の病気。障害を受けた部位で出現する症状は異なるが、うつ、アパシー、情動失禁（情動のコントロールがでないため、わずかな刺激で急に泣いたり、笑ったり、怒ったりする状態）、人格変化や歩行障害（不安定歩行や繰り返す転倒など）、排尿障害などは認めやすい。

特殊なたんぱく質（レビー小体）が溜まり症状が出る病気。幻視（人物や動物、物体など）、注意や明晰さや認知力が変動する、パーキンソニズム（動作緩慢、手足の震え、筋肉が硬くなるなど）、レム睡眠行動異常症（睡眠中に突然大声を上げたり、手足を振るなどの激しい動きをしたり、悪夢で大きな寝言を言うなど）を特徴とし、抗精神病薬に対する過敏性、姿勢の不安定性、繰り返す転倒、失神、自律機能障害（便秘、起立性低血圧、尿失禁など）、過眠、嗅覚鈍麻、幻覚、体系化された妄想（被害妄想、不貞妄想、幻の同居人など）、アパシー、不安、うつも早期から認めることが多い。

前頭葉と側頭葉を中心にタウタンパク質などが溜まり神経細胞が壊れ、萎縮していく病気。著明な行動異常、精神症状、言語障害などを特徴とする。具体的には、脱抑制行動（社会的ルールの逸脱や礼儀、マナーの欠如など）、共感や感情移入の欠如、無関心、無気力、固執や常同性（時刻表的生活、常同的周遊、常同強迫行動、滞続言語など）、食事嗜好の変化、過食、飲酒、喫煙行動の増加などを認め、ゴーイングマイウェイな様相となることもある。臨床的には、行動障害型前頭側頭型認知症（bvFTD）、意味性認知症(SD)、進行性非流暢性失語症(PNFA)に分類され、bvFTDとSDは指定難病に組み入れられている。

日常生活、社会生活に支障はなく認知症の診断まではいかないが、認知機能の低下はあり、正常でもないというグレーゾーンの状態。

今日の年月日や曜日、今が何時か、季節や自分の年齢を忘れるようになり、遅刻をするなど予定に合わせた行動が出来なくなったり、季節にあった服装を選べなくなります。次に、今自分のいる場所がわからなくなり、自宅に帰れず迷子になったり、部屋を間違える、トイレの場所が分からなくなり失禁につながることなどが出てきます。さらに進行すると、人を間違えることが多くなります。家族や親戚、友人でも認識できない場面がふえ、実の子を兄弟と認識するなど、相手と自分の関係を間違えることもあります。